Cães Da USP 'fogem' De Distrofia Muscular E São capazes de Ser Chave Para a Doença

20 Feb 2018 13:05
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is?WUhFNHpD0r83XHoyA0FfsOaETzEHEuusXcmOAiDpWzI&height=214 O mistério de Ringo e Suflair parece ter chegado ao encerramento. Estes dois cães da raça golden retriever, pai e filho, nasceram com uma mutação em teu DNA que parecia destiná-los a montar uma maneira letal de degeneração dos músculos, porém quase não mostraram sintomas da doença. Cientistas da USP constataram o porquê disso, e o achado tem potencial pra socorrer humanos com uma versão do mesmo defeito.Ambos os cães cresceram no Centro de Pesquisa a respeito do Genoma Humano e Células-Tronco da USP, coordenado pela geneticista Mayana Zatz. A raça golden retriever foi escolhida já que os animais podem apresentar uma disfunção hereditária muito parecida com a distrofia muscular de Duchenne, que influencia um em cada três.500 rapazes.O resultado disso, quando ocorrem as transformações genéticas que desencadeiam a doença, é que as criancinhas normalmente são capazes de impedir os sintomas por causa de um de seus cromossomos retém DNA normal, "resgatando" o defeito no outro. Já os fedelhos, com somente um X, não têm a mesma sorte. Nos piás afetados, a mutação leva à deficiência de distrofina, uma proteína importante para as fibras dos músculos.Atrofia progressiva da retina5 Tipos de Kitsunes14 Segunda Série do Cartoon Network (2012-2015)um colher de sopa de óleo de milhoO primeiro sintoma é o problema para caminhar, por volta dos três anos de vida. Ainda na infância, é comum que os pacientes percam totalmente a inteligência de se locomover. O defeito avança até afetar os músculos do coração, o que pode conduzir à morte na residência dos 20 ou 30 anos. Não há terapias eficazes pra doença. As linhagens de Golden Retriever que sofrem do problema "imitam" de forma quase notável a doença humana.A equipe da USP usa os cachorros pra testar possíveis intervenções contra a doença. É aí que entra Ringo. Hoje neste instante falecido, o cachorro com nome de Beatle viveu até os onze anos, idade normal para tua espécie. Ademais, quase não tinha dificuldades de locomoção, apesar da mutação no gene da distrofina.Folha a bióloga Natássia Vieira, trinta e três, primeira autora de um post descrevendo a genética peculiar de Ringo que acaba de ser publicado pela revista científica "Cell", uma das mais sérias do mundo. Quando Ringo gerou Suflair, hoje com nove anos, e o filhote também conseguia se virar apesar de seu DNA, a curiosidade da equipe cresceu. Tratava-se da proverbial agulha no palheiro: chamou a atenção dos cientistas a troca de uma única letrinha no DNA dos cães, num gene chamado Jagged1. Essa modificação teoricamente boba parece ser qualificado de turbinar o sistema que rege a multiplicação e a especialização das células musculares -compensando, ao que tudo aponta, a ausência de distrofina nos músculos de Ringo e Suflair. E, verdadeiramente, outros testes mostraram que as células musculares da dupla eram capazes de se dividir com mais rapidez que as de cães com sintomas de distrofia.Distinguir a variante genética que protegeu os músculos de Ringo e Suflair foi apenas o primeiro passo. De imediato, é preciso aprender os dados da ação da Jagged1 nas células musculares e pensar em estratégias de tratamento que possam tomar partido desse entendimento. Uma coisa, entretanto, a equipe agora sabe: simplesmente injetar Jagged1 no corpo humano afetado não opta.Pra contornar isso, um caminho possível seria descobrir fármacos que aumentem a expressão -ou seja, os níveis de produção- da Jagged1 por parte do respectivo corpo humano, o que poderia ter um efeito positivo. O problema da distrofia de Duchenne (DMD) e de novas doenças do tipo é uma degeneração acentuada e progressiva que impossibilita o movimento normal dos músculos.Não é só a massa magra esquelético -como bíceps, glúteos e panturrilha- que sofre com a doença, porém bem como a massa muscular cardíaco e até mesmo o esôfago e o intestino. Em boa parcela das distrofias (inclusive pela DMD) a "peça que ausência" é uma proteína que mantém a célula muscular intacta durante o tempo que ela contrai. Sem ela, há uma ruptura da membrana smartphone, quer dizer basta a massa magra funcionar para que os danos ocorram.

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